PKU媽媽(PKU患兒飲食指南)

PKU媽媽app是一款飲食指南軟件，專門為苯丙酮尿癥患者的飲食設計的食品指導 ，軟件可以記錄每天的飲食記錄，患病兒童的可使用菜品的食譜等功能，能健康科學幫租規劃飲食，需要的朋友趕快來下載吧！

軟件介紹

PKU媽媽是一款專為苯丙酮尿癥患者設計的健康飲食規劃軟件，本款軟件實時監控苯丙酮尿癥患者的身體健康變化為你提供最健康的生活營養規劃建議。有食品成份查詢, 飲食規劃, 血值(PHE濃度)記錄, 特食制作等功能，貼心的為PKU寶寶提供最貼心的服務，苯丙酮尿癥簡稱PKU,PKU患者被稱為“不食人間煙火的天使”。

軟件功能

提供食物成分表，你可以在線搜索常見食物查看食物成分

可以每天記錄飲食情況，在線添加記錄

提供PKU兒童能夠實用的菜品的食譜

什么是PKU

苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。

治療

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。